Caracterizam-se como graves as cardiopatias congênitas que apresentam:

Do ponto de vista clínico: crises hipoxêmicas; insuficiência cardíaca (classe III e IV); hemoptises, pela presença de circulação colateral brônquica; arritmias de difícil controle e potencialmente malignas.

Do ponto de vista anatômico – Doença arterial pulmonar; necrose miocárdica por doença coronariana ou origem anômala das artérias coronarianas; drenagem anômala total infracardíaca ou com obstruções severas da conexão das veias pulmonares com as sistêmicas; hipotrofia ventricular direita; agenesias valvares (pulmonar e aórtica); hipoplasia ou atresia de valvas pulmonares, aórtica e mitral; hipoplasia ou atresia do coração esquerdo; estenose mitral; transposição das grandes artérias com hiper-resistência pulmonar ou ausência de comunicações; ventrículos únicos com atresias valvares; ectopias cardíacas com alterações múltiplas; cardiopatias complexas.

Do ponto de vista anátomo-funcional – Sobrecargas diastólicas ventriculares associadas à hipocontratilidade ventricular acentuada, com manifestações clínicas; sobrecargas sistólicas ventriculares com hipertrofia importante e desproporcionada ou com miocardioesclerose e manifestações clínicas; cardiopatias hipertróficas acentuadas, com manifestações clínicas; nas formas crônicas com defeitos corrigidos, a presença de ICE, ICD ou ICC e seus achados clínicos – enteropatia perdedora de proteínas, ascite refratária, cirrose cardíaca.