Quadro clínico – Manifestações de hipóxia cerebral e periférica (dedos em baqueta de tambor); insuficiência cardíaca direita; angina de peito classe III a IV da NYHA. Crises sincopais; hiperfonese clangorosa da segunda bulha no foco pulmonar; galope ventricular direito (B3). Gasometria arterial com PO2 <60mmHg; PCO2 >50mmHg.
Eletrocardiograma – Sinais de sobrecarga importante de câmaras direitas.
Ecocardiografia – Hipertrofia ventricular direita com disfunção diastólica e/ou sistólica; grande dilatação do átrio direito; pressão sistólica em artéria pulmonar, calculada com base nas pressões do VD e AD, >60mmHg; insuficiência tricúspide importante; inversão do fluxo venoso na sístole atrial.
Estudo hemodinâmico – Dilatação do tronco da artéria pulmonar. Dilatação do ventrículo direito; dilatação do átrio direito; pressão na artéria pulmonar >60mmHg; pressão no átrio direito > 15 mmHg; insuficiência pulmonar; insuficiência tricúspide.